分清自己是哪種自身免疫性溶血性貧血（AIHA）至關重要，不同類型的AIHA有著不同的治療方案以及註意事項。可是AIHA有著許多不同的分類方法，屬實是“亂花漸欲迷人眼”，本期咱們就撥開雲霧，辨清自身免疫性溶血性貧血的不同類型。
圖源：攝圖網
自身免疫性溶血性貧血（AIHA）是因為機體產生自身紅細胞的抗體，紅細胞吸附自身抗體和/或補體，致使紅細胞破壞加速、壽命縮短的一組溶血性貧血。因此紅細胞會不會被破壞與紅細胞能不能與抗體結合有著密切關系。
而不同的患者體內的產生的抗體，能夠與紅細胞結合的溫度又有所不同，因此就分成瞭3種類型：溫抗體型、冷抗體型以及混合型。
- 溫抗體型自身免疫性溶血性貧血自身抗體最佳反應溫度為37℃；
- 冷抗體型自身免疫性溶血性貧血自身抗體最佳反應溫度小於37℃，主要包括2種，冷凝集素綜合征（CAS）自身抗體最佳反應溫度為4℃，陣發性冷性血紅蛋白尿癥（PCH）自身抗體溫度為大於30℃；
- 混合型是同時存在溫型和冷型自身抗體。相信大傢最好奇的是，我知道自己是AIHA瞭，但是該怎麼辨別我到底是以上哪種類型呢？首先，不同的AIHA自然臨床表現不同：
- 溫抗體型AIHA：多為慢性血管外溶血，起病緩慢，成年女性多見，以貧血、黃疸和脾大為特征，1/3病人有貧血及黃疸，半數以上有輕中度脾大，1/3有肝大。長期高膽紅素血癥可並發膽石癥和肝功能損害。可並發血栓栓塞性疾病，以抗磷脂抗體陽性者多見。感染等誘因可使溶血加重，發生溶血危象及再障危象。10%-20%的病人可合並免疫性血小板減少，稱為Evans綜合征。繼發性病人常有原發病的表現。
- 冷凝集素綜合征：臨床表現為末梢部位發紺，受暖後消失，伴貧血、血紅蛋白尿等。
- 陣發性冷性血紅蛋白尿癥：臨床表現為遇冷後出現血紅蛋白尿，伴發熱、腰背痛、惡心、嘔吐等；發作多呈自限性，僅持續1～2天。
- 混合型AIHA：同時具有上述兩者的臨床表現。除臨床表現不同外，還可通過試驗來進行鑒別：
- 溫抗體型AIHA：直接抗人球蛋白試驗（DAT）陽性是本病最具診斷意義的實驗室檢查，DAT為結果為僅IgG陽性或僅C3陽性或IgG陽性和C3陽性；間接抗人球蛋白試驗（IAT）可為陽性或明性。
- 冷凝集素綜合征：冷凝集素試驗陽性，DAT陽性者多為C3型。
- 陣發性冷性血紅蛋白尿癥：冷熱溶血試驗（D-L試驗）陽性可以診斷，DAT陽性者多為C3型。
漲知識啦
除上述之外，三者的具體區別可見下表：
相信大傢通過本期知識一定能夠學會鑒別自己究竟是AIHA哪種亞型。如果您還不會鑒別沒有關系，記住重點：冷的時候不會出現溶血，那麼您十有八九就是溫抗體型AIHA啦。溫抗體型作為最常見是AIHA類型（75%），目前有許多治療手段，不用太多擔心，想瞭解溫抗體型AIHA知識，您可查閱往期知識，祝您早日康復！
參考文獻：
內科學（第九版）
溶血性貧血傢園（HA）為免疫性溶血性貧血、血管性溶血性貧血、珠蛋白和血紅素異常性溶血性貧血等疾病的病友提供交流、學習、互助的平臺。溶血性貧血傢園以患者為中心，通過為病友提供專業的知識，推動治療的規范化、科學化使更多的病友從中獲益。【溶血性貧血傢園】公眾號加入溶貧病友群，咨詢和交流溶血性貧血（HA）相關問題。
