聊聊先天性心臟病——法洛氏四聯癥

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#法洛氏四聯癥#(以下簡稱法四)是最常見的一種紫紺屬先天性心臟病,包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形,故而被稱之為“四聯癥”。雖然叫做四聯癥,但實際上這四個畸形是彼此相關聯的。法洛氏四聯癥在新生兒中的發生率大約為0.21‰-0.36‰,占到所有先天性心臟病的7%-10%。約20%患有法洛氏四聯癥的寶貝,可能存在染色體22q11缺失。

法洛氏四聯癥

肺動脈狹窄

肺動脈是靜脈血進入肺臟的必經之路,“缺氧”的靜脈血必須經由這條道路,才能到達肺部,完成氣體交換,加載上氧氣,變成動脈血。這條通路在任何位置出現瞭狹窄,都可能會影響靜脈血從右心室進入肺臟。這個狹窄可以是肺動脈瓣(單向閥門)的問題,也可以是肺動脈瓣下肌肉增厚的結果,或者是肺動脈發育偏細引起的,抑或是上述情況的組合。在某些重癥法四病例中,整個肺動脈系統,包括肺動脈的各級分支,都存在不同程度的狹窄或發育不良。一條河流,每每遇到狹窄之處,河水便變得湍急起來,黃河行至壺口處,因河道變窄,落差變大,水流加速,形成瞭蔚為壯觀的壺口瀑佈。血液的流動也是如此,所以超聲科醫師可以通過儀器觀察血流速度的加快,知道心臟裡什麼地方出現瞭狹窄,以及狹窄的程度。

壺口瀑佈,山西臨汾,2014-5-17

室間隔缺損

作為最常見的先天性心臟病,室間隔缺損是指位於兩個心室之間的室間隔上的孔洞,就如同是兩個房間之間的墻上出現瞭一個“窟窿”。在法四的病例中,這個缺損一般都比較大,並位於主動脈瓣的下方。

主動脈騎跨

正常情況下,主動脈應該發自左心室,接收來自左心室的動脈血並將之輸送到全身各處。但是在法四的心臟中,主動脈的根部發生位移,騎跨在瞭室間隔上,其下方就是室間隔缺損。因此,主動脈同時接受瞭來自於左心室的動脈血和來自於右心室的靜脈血,輸送到身體各處的血液往往是缺乏氧氣的動靜脈混合血。有時候我們給爸爸媽媽們打比方,這就好比一個蹩腳的泥瓦匠,蓋瞭兩間房子,結果中間的墻沒壘好不說,房頂上的煙囪也沒裝好,右邊的煙囪買細瞭,左邊的煙囪安裝到瞭兩間屋子中間那堵墻的窟窿的正上方,結果兩個屋子裡的煙,有相當一部分混在一起從中間冒瞭出去!

法洛氏四聯癥的血流動力學改變<br>(圖中箭頭的粗細代表血流量的多少;藍色:乏氧的靜脈血;紅色:富含氧的動脈血;紫色:動靜脈混合血)

右心室肥厚

一般來說,右心室的肌肉很薄,但是在法四的病例中,右心室卻因為要努力把血液泵到狹窄的肺動脈和高壓的主動脈裡,變得“壓力山大”。年復一年的強化“鍛煉”,使右心室變成瞭“肌肉男”,不僅變得越來越厚實,心腔也越來越小。

從上面那個蹩腳泥瓦匠的比喻就可以看出,這些畸形造成的結果就是,本應完全進入肺臟的靜脈血,很大一部分混合著動脈血,沿著主動脈被輸送到瞭身體各處。當然,我們也完全可以理解,肺動脈那邊越窄,進入主動脈的靜脈血就越多,孩子的缺氧癥狀就越嚴重。缺氧的寶寶,皮膚、嘴唇、指甲都呈現一種深紫的顏色,也就是我們常說的“紫紺”。除瞭紫紺,典型的法四寶寶,還會有不同程度的杵狀指/趾。杵狀指/趾,顧名思義,就是手指、腳趾的末端像小鼓槌一樣增大。有的爸爸媽媽會問,我傢孩子的手指有點像杵狀指,但是不太確定,怎麼鑒別呢?這裡我們給大傢介紹一個小方法。如下圖所示,正常手指的指甲和末端指關節相抵時,中間會有一個菱形的縫隙(Schamroth窗),如果菱形消失,那麼這就是杵狀指無疑瞭。

杵狀指和SCHAMROTH窗

缺氧嚴重的孩子,活動能力也會受到影響,有時會出現蹲踞現象——這是孩子的一種自我保護姿勢。有的重癥法四寶寶,在情緒激動或者哭鬧時,還會出現“缺氧發作”,表現為煩躁不安、紫紺加重,甚至意識喪失。那麼,為什麼會有缺氧發作呢?一般來說,重癥法四的肺動脈瓣下方,右室心肌異常肥厚,在特殊情況下更是會出現痙攣,導致能通過的血液進一步減少,於是比平時更多的靜脈血進入體循環,加重瞭缺氧的癥狀。當孩子出現缺氧發作時,要及時協助孩子擺成膝胸臥位,平復情緒,適量增加飲水,盡快就醫。服用β受體阻滯劑有助於防治缺氧發作,但嚴重時,有的孩子甚至需要急診手術治療。

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